Choroba Recklinghausena

Choroba Recklinghausena, czyli nerwiakowłókniakowatość, jest przenoszona przez dominujący gen autosomalny. W chorobie obserwowany jest przerost różnych komórek, których wspólną cechą jest pochodzenie z grzebienia nerwowego.

Zmiany dotyczą skóry i układu nerwowego, ale mogą również powstawać w każdym narządzie. Całość objawów choroby dzieli się na dwa zespoły: zespół obwodowy (triada Landowskiego) i zespół ośrodkowy.

Zmiany w jamie ustnej to rzadszy objaw choroby Recklinghausena. Występują plamy barwnikowe, guzki oraz pojedyncze guzy. Plamy barwnikowe umiejscawiają się na czerwieni warg i błonie śluzowej policzków, ponieważ przechodzą ze skóry twarzy. Są to plamy soczewicowate o niewielkiej liczbie. Zmiany guzkowe osiągają nieduże rozmiary. Mają barwę prawidłowej błony śluzowej, są sprężyste lub miękkie i mają powierzchnię zrazikowatą. W rzadkich przypadkach guzy usadowione są na języku i powodują zmiany o typie języka olbrzymiego z objawami utrudnionego połykania i zaburzenia mowy.

Obraz mikroskopowy guzków jamy ustnej w chorobie Recklinghausena wykazuje obecność tkanki łącznej włóknistej z włóknami nerwowymi bez osłonek Schwanna.

»

c

choroby

anatomia

© 2002 choroby @ choroby.net.pl